洛伦佐的石油终于证明有效

时间:2017-09-26 01:02:02166网络整理admin

大卫·康卡尔(David Concar)有争议的自制药物启发了令人心碎的电影“洛伦佐之油”(Lorenzo's Oil),终于被证明有效新研究结束了多年来对治疗的不确定性,并摧毁了专家的说法,他们反复说这是一种毫无价值的庸医补救措施 “新科学家”获悉,彼得·乌斯蒂诺夫在影片中扮演的神经学家和医生雨果·莫泽将于周六公布一项为期10年的调查结果的正面结论,该调查研究了石油对一群患有与洛伦佐相同遗传状况的男孩的影响通常,遗传缺陷的携带者发生肾上腺脑白质营养不良的风险很高,导致他们逐渐失去移动,听到,说话和 - 最后 - 呼吸的能力一些受害者,如电影中描绘的洛伦佐·奥多内(Lorenzo Odone),得到的童年形式通常会在短短两年内消失其他人患有这种疾病的成人形式,这种疾病在二十多岁时罢工并且行动更慢这项新的研究表明,那些父母勉强服用这种油的男孩 - 往往面对医疗机构的怀疑 - 在儿童时期发生症状的可能性要小于那些没有定期获取油的男孩携带缺陷的男孩血液中含有极高水平的极长链饱和脂肪酸石油以可以测试的方式使这些水平恢复正常,这使研究人员能够监测哪些男孩定期接受治疗在1989年至1999年期间,两支球队,一支由Moser在马里兰州巴尔的摩肯尼迪克里格研究所领导,另一支在欧洲,他们研究了104名有缺陷的男孩的进展情况一开始,所有人都未满6岁,没有人开始出现症状 - 他们的运动,听力和MRI脑部扫描都是正常的到研究结束时,获得该油的68名男孩中有76%仍然健康,并进行正常的脑MRI扫描同样的情况也是如此,在36名没有经常获得石油的男孩中,不超过三分之一 Lorenzo的父亲和石油的发明者Augusto Odone告诉“新科学家”,这种保护措施虽然不完整,但却“戏剧性”,并且“会让医疗界感到震惊”多年来,他试图说服每个人认真对待,他说他感到“平反”剩下的最大的不确定性是,研究中那些逃过童年版本疾病的男孩是否也将成为成年人许多男孩只是刚刚接近二十几岁,这可能多年不为人所知在给受影响的男孩的父母发来的消息中,Odone告诉“新科学家”:“一旦你知道你的儿子携带遗传缺陷就给你油如果你等待症状可能会来,然后你在一个不同的球场我们不确定症状出现后油是否有用“结果将在根特大学的国际会议上公布莫泽尔本人曾经是一名怀疑论者,他将告诉会议,现在应该定期向携带遗传缺陷的男孩提供油石油通过阻断合成长链脂肪酸所需的酶来起作用,但是如何防止破坏性症状是不确定的这些是由髓鞘逐渐丧失引起的,髓鞘是一种隔离神经纤维的脂肪鞘,使它们能够正确地传导冲动 17年前,Odone的儿子Lorenzo开始碰到家具,被诊断为只有两年的生活与时间赛跑,Odone和他的妻子纠缠着科学家,吞噬了神经学教科书并学习了生物化学的语言结果是洛伦佐的油,一种难吃的油酸和芥酸混合物,以及一部热门电影 Lorenzo在症状出现之前没有接受油今天,